Anorectale malformaties (2020) [kwaliteitsstandaard]

Aanbevelingen voor de fysiotherapeut

Continentieproblemen

Er is geen uniform protocol aan te bevelen voor zindelijkheidstraining bij kinderen met ARM in verband met de vele verschillende gradaties en vormen. Een individueel aanpasbaar protocol is wel aan te bevelen en kan duidelijkheid geven aan ouders en verzorgers.

Het is van belang om te streven naar een zo optimaal mogelijke mate van zindelijkheid voor urine en ontlasting.

Bij problemen met zindelijkheid (falend beleid al dan niet samenhangend met complexe problematiek) wordt het aanbevolen om het zindelijkheidsprobleem multidisciplinair te bespreken.

Het multidisciplinaire team kan bestaan uit een kinderchirurg, verpleegkundig specialist, kinderarts, kinder-MDL-arts, kinder(bekkenbodem)fysiotherapeut, kinderpsycholoog, kinderuroloog en orthopedagoog of andere gedragskundige. Ouders en kind staan hierbij centraal.

Oorzaken voor falend beleid kunnen zijn: complexe oorzaak, comorbiditeit, twijfel over de oorzaak, ernstige psychosociale problematiek of gedrags- en ontwikkelingsstoornissen, en/of onvermogen om adviezen te kunnen of willen opvolgen.

Bij de aanpak van zindelijkheid bij kinderen met ARM kan in de meeste gevallen op 2-4 jarige leeftijd worden gestart (zoals bij alle kinderen). Of de zindelijkheidstraining resultaat heeft, is mede afhankelijk van de complexiteit van de ARM en de eventuele comorbiditeit.

Van belang bij de aanpak van zindelijkheid is het toepassen van een individueel aanpasbaar protocol. Dit enerzijds in verband met de verschillende gradaties en vormen van ARM en de comorbiditeit en anderzijds in verband met de verschillen per kind in rijpheid en ontwikkelingsfase.

Het is aanbevolen bij de fecale zindelijkheidstraining om aandacht te geven aan goede voeding, vochtintake, beweging, medicatie, verzorging van de huid rondom anus, toilethouding, WC-brilverkleiner, ontspanning van het kind tijdens toiletgang, vaste tijden op WC (hierbij gebruik maken van de gastrocolische reflex: krachtige golven van samentrekking door de spieren van maagwand en darmen direct na een maaltijd; na de maaltijd dus mogelijk sneller ontlasting), kinderbekkenbodemfysiotherapie en eventuele begeleiding door een psycholoog/orthopedagoog.

Bij het zindelijk worden is het aanbevolen om, indien hier aanleiding voor is, ook aandacht te hebben voor de gedragsmatige aanpak.

Het is van belang om goede informatie te geven aan ouders en om met ouders reële verwachtingen te bespreken ten aanzien van het behalen van zindelijkheid van hun kind met ARM.

Bij kinderen en volwassenen waarbij de incontinentie aanwezig blijft, niet verbetert of verergert, moet altijd ook aan TCS (tethered cord syndrome) worden gedacht. Aanvullende diagnostiek in de vorm van een MRI van de werkvelkolom moet worden overwogen.

Follow-up

Het is aanbevolen op cruciale leeftijdsmomenten alle kinderen en jongvolwassenen in het expertisecentrum voor ARM/kinderchirurgisch centrum met expertise te zien. Dit om alle kinderen optimale zorg te bieden met kennis van de laatste ontwikkelingen en om alle kinderen in beeld te houden, in verband met het goed registreren van de aandoening en omdat de zorg verbetert als een zorgverlener meerdere patiënten behandelt.

Patiënten met complexe problematiek worden in ieder geval jaarlijks gecontroleerd.

Extra belangrijke contactmomenten zijn rond de continentieleeftijd en rond de puberteit en in de periode pre- en postoperatief. Pre- en postoperatief komt de patiënt vaak elke 2-4 weken.

Nadat de ARM operatief is hersteld, wordt het kind begeleid door middel van een gestructureerd follow-up programma, waarbij aandacht is voor mogelijke problemen, zodat deze vroegtijdig kunnen worden onderkend en behandeld.

Het kind met ARM blijft onder controle van de kinderchirurg voor de lange termijn follow-up. De kinderchirurg kan deel uitmaken van een multidisciplinair team met daarin verschillende zorgverleners zoals onder andere een psycholoog, maatschappelijk werker, kinderarts EAA, WIS-verpleegkundig specialist (wond-, incontinentie- en stomaverpleegkundige), kinderuroloog, kinder-MDL-arts, diëtist en fysiotherapeut.

De ontwikkeling van kinderen met ARM moet nauwlettend worden gevolgd. Dit kan gedaan worden door de jeugdarts, de kinderarts/kinderarts EAA en de kinderchirurg. Kinderen met ARM lopen een groter risico op motorische ontwikkelingsproblemen, vooral als er ook sprake is van comorbiditeit.

Organisatie van zorg

Het multidisciplinair team voor kinderen met een ARM in een kinderchirurgisch centrum bestaat uit de volgende zorgverleners:

• kinderchirurg
• kinderarts EAA (erfelijke en aangeboren aandoeningen)
• verpleegkundig specialist/casemanager kinderchirurgie
• WIS-verpleegkundige (wond-, incontinentie- en stoma- verpleegkundige)
• (huisarts, meestal niet aanwezig in het multidisciplinair team, maar altijd betrokken in de eerste lijn)

Daarnaast zijn de volgende disciplines beschikbaar voor consultatie:

• (kinder)anesthesioloog
• (kinder)cardioloog
• kinderuroloog
• (kinder)neuroloog
• (kinder)neurochirurg
• verpleegkundig specialist urine-incontinentie, materialen, ICC en stomazorg
• diëtist
• huisarts
• fysiotherapeut
• (kinder-)MDL-arts
• klinisch geneticus
• maatschappelijk werker
• neonatoloog
• (kinder- en jeugd)psycholoog
• (kinder)radioloog
• chirurg
• (kinder)gynaecoloog
• uroloog/androloog
• seksuoloog
• jeugdarts
• schoolbegeleiding

De onderzoeken, beslissingen en gesprekken met de ouders van kinderen met ARM vinden plaats in een kinderchirurgisch centrum van een academisch ziekenhuis, dat is aangewezen door de gezondheidsraad.

Met het verschijnen van deze module bestaan er in Nederland 5 door VWS erkende expertisecentra voor ARM.

Als er sprake is van shared-care, d.w.z. naast de hooggespecialiseerde zorg, wordt ook specialistische en of basiszorg (behandelteam) verleend door zorginstellingen op lokaal of regionaal niveau, dan houdt het expertisecentrum/kinderchirurgisch centrum samen met naasten/verzorgers van de zorgvrager de regie voor de hele integrale zorgketen.

Samenwerking, verwijzing en communicatie tussen zorgverleners

De regievoerend arts (RA) ziet erop toe dat de primair en secundair betrokken specialisten binnen het multidisciplinaire team aanwezig zijn bij een multidisciplinair overleg, ofwel indien er weinig klachten op het vlak van de betrokken specialist liggen, hem voorafgaand geïnformeerd hebben over onderzoeks- en/of behandelinformatie.

De RA ziet er op toe dat iedere betrokken zorgverlener afstemt en samenwerkt met de andere betrokken zorgverleners.

Transitiezorg

De RA ziet erop toe dat (een goede voorbereiding op) transitie van kinderzorg naar volwassenenzorg plaatsvindt. Hierbij is van belang dat de patiënt zelf bij alle beslissingen een belangrijke rol heeft.

De verpleegkundig specialist (casemanager) en kinderchirurg bereiden jongeren en ouders voor op de overstap. Het kinderteam is verantwoordelijk voor dit proces. Indien nodig zullen andere specialisten betrokken worden, zoals de psycholoog etc.